Acrosindrome che spesso è espressione di patologie di confine internistico, reumatologico e gastroenterologico con manifestazione cutanea
Gli autori descrivono una rara acrosindrome di incerta nosografia, che rappresenta quadro di confine con patologie di interesse internistico, reumatologico, e gastroenterologico, di cui sovente rappresenta la spia per il necessario e ineludibile approfondimento diagnostico. Infatti, pur rappresentando un quadro raro e a prognosi benigna, può costituire in alcuni casi espressione clinica di secondarietà di affezioni a prognosi severa o infausta.
Introduzione
Le acrosindromi vascolari sono affezioni che possono presentarsi sia con manifestazioni parossistiche che permanenti, talora con aspetti intricati e, in alcuni casi, con andamento stagionale in cui la microcircolazione risulta alterata seppure, nella gran parte dei casi, la struttura tessutale organica non mostra significative modificazioni rilevabili con le comuni metodologie diagnostiche disponibili.
La definizione di “acrosindromi vascolari” richiama il complesso dei sintomi e dei segni prevalentemente clinici (cianosi acrale, pallore, eritrosi, iperidrosi, “rubor aut calor cutis” ecc) che interessano le regioni acrali delle estremità del corpo, (prevalentemente mani e piedi) e più raramente altre strutture (naso, padiglioni auricolari, pomelli ecc). Nella gran parte dei casi, le acrosindromi vascolari risultano connotate da benignità e tale condizione ha comportato da sempre un’attenzione clinica minore verso questi quadri. Nel caso della sindrome delle palme rosse, l’inquadramento è estremamente arduo e risulta più agevole definirla “acro sindrome intermedia a nosologia incerta”.
Clinica
La sindrome delle palme rosse reca il nome di Sir William Arbuthnot Lane, baronetto e medico chirurgo scozzese (Fort George, Scozia 1856 – Londra 1943) che la descrisse nel 1929. Ne è sinonimo il termine “eritema palmo-plantare” (3).
Dal punto di vista clinico, si caratterizza per un colorito rosso vermiglio o purpureo della superficie palmare, più evidente in corrispondenza delle regioni tenar e ipotenar delle stesse, più raramente a livello dei polpastrelli e meno frequentemente a livello plantare, talare e delle dita dei piedi. Questa topografia di comparsa dell’eritema può manifestarsi isolatamente alle mani e talora a mani e piedi insieme, ma mai a carico delle sole regioni plantari (figg. 1, 2).
La patologia mostra prevalenza di genere perché più incidente nel sesso femminile. L’eritema non risulta associato a dolore distrettuale, parestesie, prurito e/o iperidrosi palmo-plantare né sono state descritte lesioni ulcerative. Per quanto riguarda il suo inquadramento nosografico, può essere definita come una acrosindrome “intermedia a nosologia incerta” e classificata tra le forme permanenti manifestandosi con un aspetto costante sotto il profilo del colorito cutaneo distrettuale, non avendo una stagionalità di comparsa, risultando indipendente dalla temperatura ambientale esterna e senza parossismi d’esordio tipici delle acrosindromi inquadrate in tali forme. Non c’è iperidrosi. Nelle forme “sporadiche” questa sindrome può essere primitiva ovvero essere espressione di secondarietà di altri quadri morbosi quali la cirrosi epatica, l’artrite reumatoide, l’alcoolismo, la M. di Basedow (Grave’s disease), più raramente la sarcoidosi, mentre sono stati descritti gruppi familiari nei quali l’erithema palmare hereditarium mostrava una trasmissione autosomica dominante irregolare.
Può manifestarsi alla nascita nella sua forma congenita, risultando stabile e persistendo indefinitamente. Nella esperienza degli autori, l’osservazione ha permesso di individuare numerosi casi primitivi, con raro riscontro di sicura familiarità dell’affezione Se questo dato fosse confermato si potrebbe concludere che questa sindrome possa non essere ereditaria ma sporadica. I dati consegnati alla letteratura ufficiale raccontano di una casistitica di dieci soggetti ma nella quotidianità clinica i casi sono verosimilmente molto più numerosi: questo dato correla probabilmente con una sottostima di tale patologia.
Come detto, tale quadro può risultare secondario a diverse condizioni cliniche e a differenti patologie, alcune di riscontro frequente. È descritta la forma che si manifesta in gravidanza, correla con la situazione ormonale tipica di questa condizione e scompare dopo il parto. Relativamente più frequenti sono le forme associate alle epatopatie croniche, segnatamente alle cirrosi. In queste forme, sotto il profilo fisiopatologico viene chiamata in causa l’iperproduzione di sostanze stimolanti il VEGF. Questa ipotesi è sostenuta dalla presenza di teleangectasie tipiche di tali forme. Sono descritti quadri di “palme rosse” in corso di alcoolismo, probabilmente in rapporto alle alterazioni vasomotorie indotte dall’abuso di alcolici e superalcolici. Più raramente, la sindrome di Lane è stata descritta come secondaria al Beri Beri e correlata alla polineuropatia.
Diagnosi differenziale
La sindrome delle palme rosse va differenziata da diversi quadri diagnostici: dalla dermatomiosite e da altre connettiviti, dall’acrodinia (l’intensa e costante sintomatologia dolorosa di questo quadro facilita la differenziazione), dall’intossicazione cronica da arsenico e da capecitabina (in quest’ultima vi è la manifestazione cutanea bollosa). Altri quadri da differenziare sono: la malattia di Kawasaki (in età pediatrica); la sindrome di Barrachedda Sezary e la Melas, anche se la molteplicità delle relative sintomatologie e delle manifestazioni cutanee orienta la diagnosi.
Non rara l’associazione con altre acrosindromi tra cui l’acrocianosi. La capillaroscopia conferma un incremento perfusivo dovuto ad un gran numero di anse capillari disposte parallelamente al piano cutaneo e non perpendicolarmente come di norma.
Terapia
Le forme primitive sono connotate da assoluta benignità clinica tale da non comportare l’adozione di provvedimenti terapeutici ma soltanto una adeguata informazione e rassicurazione del paziente o dei genitori nel caso di manifestazioni in età pediatrica. Nelle forme secondarie, la valutazione prognostica è legata alla patologia sottostante e i protocolli terapeutici devono essere orientati verso di essa.
Conclusioni
La sindrome delle palme rosse, non del tutto infrequente e molto probabilmente sottostimata, peraltro benigna nella sua espressione primitiva, conferma la grande variabilità dei quadri acrosindromici pur nella loro non elevata incidenza epidemiologica. La clinica, in questo caso rappresentata dalle sole manifestazioni del colorito cutaneo, costituisce un elemento di particolare utilità ai fini diagnostici perché, se correttamente interpretata ed integrata da una accurata valutazione anamnestica, può indirizzare verso una corretta diagnosi. Dopo aver escluso prioritariamente una eventuale secondarietà, il paziente deve essere sempre informato della benignità prognostica della affezione. I rari quadri che sono espressione di secondarietà devono essere precocemente riconosciuti al fine di un appropriato trattamento della patologia di cui possono costituire elemento di allarme.
Bibliografia
1. Bilancini S, Izzo M, Lucchi M. Acrosindromi vascolari. Ed. Minerva Medica 2004; 166-7.
2. Bilancini S. Le acrosindromi vascolari e non solo. II edizione. Ed. Minerva Medica 2021; 205-7.
3. Langenauer J. Erithema Palmare Hereditarium (“Red Palms, Lane Disease”) Case Rep Dermatol 2014; 6:245-7
4. Del Guercio R. Piovella C. Manuale di microcircolazione per la clinica. Ed. Minerva Medica 1995: 324
5. AA.VV: Enciclopedia Biografica Universale Biblioteca Treccani vol.11: 95 2007
Autori
S. Bilancini, Specialista in Angiologia Medica – Centro Studi Malattie Vascolari JF Merlen – Frosinone
M. Lucchi, Centro Studi Malattie Vascolari JF Merlen – Frosinone
G. Lucchi, Centro Studi Malattie Vascolari JF Merlen – Frosinone
S. Tucci, Centro Studi Malattie Vascolari JF Merlen – Frosinone
F. Pomella, Specialista in Angiologia Medica – Servizi Ambulatoriali Territoriali – Branca Angiologia ASL Frosinone
P. Mollo, Specialista in Angiologia Medica – Spec. in Geriatra e Gerontologia – INI Divisione Città Bianca Veroli (FR) – Clinica Privata Acc. Villa Gioia Sora (FR)
G. Guarnera, Chirurgia Vascolare – Aurelia Hospital – Roma. Già presidente Associazione italiana ulcere cutanee (AIUC)
L. Guarnera, Università La Sapienza – Roma
M. Ambrifi, Specialista in Dermatologia e Venereologia – Attività libero-professionale – Frosinone
